2月3日，重點實驗室在《Lancet Oncology》雜志（影響因子51.1）在線發表高質量病例報道，報告一例以皮膚水皰為首發癥狀的多發性骨髓瘤患者，為國內首次報道此類病例。

　　多發性骨髓瘤是一種以異常漿細胞單克隆免疫球蛋白血癥為特征的惡性腫瘤。多發性骨髓瘤皮膚受累少見，在初診時約有3-4%的病人出現皮膚受累，在復發或疾病進展期僅有5%的病例出現皮膚受累。以水皰為首發癥狀的多發性骨髓瘤罕見，只有個別孤立的病例報告。

　　2022年9月，一名來自山東的70歲老年男性，因軀干、四肢及手足起水皰2個月來我院就診。患者曾在外院診斷為大皰性類天皰瘡，但治療效果不佳。患者在我院也考慮大皰性類天皰瘡，接診醫生進行血常規、生化和凝血功能檢測及皮膚病理活檢等常規檢查。抽血時檢驗科醫師反饋患者血清呈罕見膠凍狀，無法處理得到檢查結果。接診醫生重新詢問患者病史，即刻讓患者到血液科就診。結合血清和尿免疫固定電泳、骨髓活檢及影像學等結果，患者最終診斷為多發性骨髓瘤并接受RVD聯合化療方案。首個化療周期結束時，皮膚癥狀明顯得到了控制。

　　為進一步探討皮膚水皰的病因，對患者皮膚組織進行了免疫組織化學實驗。剛果紅染色顯示真皮中有零散的嗜酸性物質沉積，靠近剛果紅陽性的部位λ輕鏈散在陽性。推測大皰性皮損的發病機制與異常單克隆λ鏈和淀粉樣物質沉積在角質形成細胞間隙及真皮相關。

　　多發性骨髓瘤早期診斷對患者預后有重要意義，通過聯合化療及自體移植方案治療，高風險患者5年生存率為50-60%，低風險患者5年生存率達80%。對該患者進行了1年隨訪，目前已停藥，多發性骨髓瘤病情穩定，皮膚癥狀未見復發。

　　我院于越乾博士生為本文第一作者，張福仁教授和劉紅教授為本文通訊作者。該研究得到山東省皮膚性病臨床研究中心資助。

 

通訊員：林穎杰